小儿肝胆外科学(第2版)
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第四节 腹 部 肿 物

一、概述

腹部肿物是指腹部局限性的隆起或肿大。 广义的腹部肿物包括腹壁肿物、腹腔内及后腹膜外肿物,在此我们主要讨论后两者。

二、发病原因及机制

腹部肿物是小儿外科重要的临床表现,其成因主要是由于各种生理或病理性原因所致的腹腔、后腹膜外器官或组织体积增大、容积增加,肿瘤组织增生或异常结构形成。 体积较大的腹部肿物可突出腹壁,肉眼可见;大部分腹部肿物需在患者放松腹肌的状态下才能触及;较小的腹部肿物需借助影像学手段方可发现。

导致腹部肿物的主要原因可分为生理性因素及病理性因素两大类。 生理性因素造成的腹部肿物常见于饱食后的胃、肠内积粪积气、充盈的膀胱及生理性肿大的子宫等。 值得注意的是,生理性因素在一定条件下可向病理性转变。 病理性因素是造成腹部肿物的主要原因,按其发病特点可分为以下几种类型。

1.正常脏器病理性肿大

多种原因可导致腹腔脏器功能或结构改变,组织增生或水肿,从而使器官肿大。 常见的原因有肝硬化代偿期肝脏增大,门静脉高压症所致脾脏增大,胰腺炎及胰腺假性囊肿,肥厚的幽门环肌,肠管形成内、外疝,肠套叠,肠扭转,卵巢扭转,以及克罗恩病、溃疡性结肠炎、肠型过敏性紫癜或硬化性肠系膜炎形成的肠道肿物等。

2.空腔脏器病理性体积膨胀

不同病因导致空腔脏器内容物排出障碍,使腔内容物不断聚集引起脏器膨胀,也可形成腹部肿物,消化道常见的情况有先天性肥厚性幽门狭窄时扩张的胃,异食症患者胃内形成的胃石,肠梗阻时形成的扩张的肠袢,先天性巨结肠肠管内形成的肠石,及消化道异物等;泌尿系统常见的有尿路梗阻使膀胱积尿所致的膀胱膨胀、肾积水,肝胆系统常见胆道阻塞胆汁排泄不畅使胆囊肿大等。

3.各种腹腔内器官的感染性疾病

腹腔脏器或组织发生感染时可形成感染性包块,如肠系膜淋巴结炎形成的淋巴结肿大,胎粪性腹膜炎包裹性包块,坏死性小肠结肠炎肠穿孔后形成的包裹性包块,急性阑尾炎或阑尾周围脓肿,胆囊炎,肝脓肿,肾脓肿,结核性肉芽肿、结核性腹膜炎,以及各种腹腔脏器寄生虫感染,如肝包虫、血吸虫、肝吸虫、阿米巴肝脓肿及肠道蛔虫等。

4.外伤

外伤导致腹腔肿物的因素不能被忽略,常见的原因有外伤造成的实质性脏器破裂形成的血肿,如肝破裂形成的肝包膜下血肿等,以及空腔脏器破裂形成的炎性包裹性肿物,如胃破裂、尿外渗等。

5.先天性发育异常及先天性畸形

先天性发育异常及先天性畸形是小儿腹部肿物的常见原因,见于胆总管囊肿、多脾、副脾、肠重复畸形、多囊肾、马蹄肾、异位肾脏、肠系膜囊肿,腹腔内睾丸,动脉瘤等。

6.腹腔实体性及非实体性肿瘤

肿瘤是腹腔肿物最重要的病因,实体性和非实体性肿瘤均可形成腹腔肿物,常见的恶性肿瘤有肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、恶性畸胎瘤、肝母细胞瘤、恶性淋巴瘤以及恶性血液肿瘤造成的腹腔脏器肿大。 常见的良性肿瘤有成熟性畸胎瘤、肝脏结节性增生、肝脏血管瘤、神经节细胞瘤,卵巢囊肿等。

三、临床表现

1.腹部肿物的位置

通过腹部肿物的位置可大致了解其来源。 右上腹肿物多来源于肝脏右叶、胆道系统、右肾或肝曲结肠。 左上腹的肿物常来源于肝左叶、脾脏、结肠脾曲、胰腺、胃或左肾,甚至左侧胸腔;右下腹肿物常来源于阑尾、回盲部或右侧附件,左下腹肿物则常见于乙状结肠、左侧附件等。 小肠、卵巢、肠系膜或大网膜的包块位置多变。 腹肌紧张时触诊明显的肿物多位于腹壁,腹腔内肿物在腹肌松弛时才能更好触及,腹膜后肿物由于部位较深,若非明显肿大,有时不易触及。 腹部多发肿物常见于肠系膜淋巴结肿大,淋巴结结核或恶性肿瘤腹腔转移。

2.腹部肿物的形态

圆形、表面光滑且境界清晰的包块,多见于肠系膜囊肿或卵巢囊肿等良性肿物;形态不规则,表面不光滑、坚硬多为恶性肿瘤;炎性肿物往往境界不清晰。 腊肠状或管状肿物,常见于肠套叠或肠道肠石。

3.腹部肿物的硬度和质地

质硬肿物多见于肿瘤、炎性或结核性肿物,如肾母细胞瘤、神经母细胞瘤及腹膜炎形成的包块。 囊性质地的肿物多见于胆总管囊肿、肾积水、尿潴留之膀胱、各种囊肿或畸胎瘤等。

4.移动度

位置固定的肿物一般来源于腹膜外或部分腹膜间位器官,多见于肝脏、肾脏、肾上腺或胰腺的恶性肿瘤或炎症包块。 可随呼吸移动的包块往往和膈肌有直接或间接的关系,如来源于肝脏、胆囊、脾脏的肿物。 活动度较大的肿物可能来自胃、肠、肠系膜及卵巢,也可见于游走脾、游走肾等。

5.压痛

创伤性肿物、感染性肿物或其他腹腔肿物合并感染时有明显压痛,肿物体积急剧增大,包膜紧张时也可出现疼痛。 如位于右下腹压痛明显的包块,可能为阑尾周围脓肿。 肝区肿物有明显压痛可能为肝脓肿,巨大恶性肿瘤合并出血时,往往压痛明显等。

四、诊断

腹部肿物是小儿外科医生几乎每天都要接触的临床表现,做好腹部肿物的诊断与鉴别诊断意义重大。

1.病史

腹部肿物诊断的首要步骤是详细询问病史。

发现肿物的年龄:较大的先天性腹腔肿物多在婴幼儿期发现,如肝血管瘤、畸胎瘤等;肾母细胞瘤、神经母细胞瘤及肝母细胞瘤多见于1~3 岁患儿,卵巢肿物多见于青春期前后的女性患儿。

肿物出现的诱因:创伤性腹部肿物多有明确外伤史,消化道异物通常有异物食入史,腹腔脏器扭转可发生于剧烈运动后。

肿物的生长速度:腹腔良性肿物一般生长缓慢,如肠系膜囊肿、神经节细胞瘤等,恶性肿瘤生长迅速,如肝母细胞瘤、神经母细胞瘤等,迅速增大的肿物多见于肿物合并感染或囊肿内出血。

肿物出现的伴随症状:恶性肿瘤往往合并生长发育迟缓、消瘦或贫血,感染性肿物往往有发热、疼痛及功能障碍,黄疸是肝胆系统肿物常见的伴随症状,腹腔肿物合并肠梗阻症状提示肿物与消化道关系密切,肿物合并泌尿系统症状提示来源于泌尿系统可能性大,女性生殖器官肿瘤常常合并月经周期改变等。

此外还应该详细询问既往史、个人史和家族史,留意是否有既往存在可能造成腹部肿物的情况。 如既往有胰腺炎发作史可提示胰腺假性囊肿,有结核患者接触史可提示结核性肉芽肿,寄生虫造成的腹腔肿物往往有疫水疫区接触史,黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)表现为黏膜黑斑着色,腹部多发肿物,几乎都有明确的家族遗传。

2.体格检查

这部分内容在临床表现里已经讨论过,不再赘述。

3.实验室检查

实验室检查对腹腔肿物的诊断有重要意义。

感染性指标升高提示肿物为感染性质或合并感染,如阑尾脓肿、肝脓肿、胆囊炎、胆总管囊肿合并感染及肠重复畸形合并感染等。

脏器功能指标变化提示肿物与该脏器有关,如转氨酶变化提示肿物与肝脏有关,结合胆红素明显升高提示肿物来源于或已侵犯胆道系统,淀粉酶、脂肪酶升高提示肿物来源于胰腺可能性大或存在胰胆管合流异常,肾功能异常是诊断肾脏肿物的有力证据。

特异性肿瘤标记物阳性往往与某种腹部恶性肿瘤相关,如甲胎蛋白明显升高提示肝母细胞瘤,血清神经元特异性烯醇化酶、24 小时尿香草基杏仁酸水平升高提示神经母细胞瘤等。

4.影像学检查

影像学检查是诊断腹部肿物不可或缺的重要手段,常常具有确诊意义,同时还能为治疗方案的选择提供宝贵信息。

腹部平片可通过了解腹部的密度变化、肠管分布及受推移的情况,来判断是否有腹腔占位,是否形成钙化或出现肠梗阻。 消化道X 线造影对胃肠道内的肿物有诊断价值,泌尿系统造影可协助诊断诸如肾积水、神经源性膀胱等泌尿系统疾病形成的腹部肿物。

超声检查安全、无创,可清楚显示腹腔肿物的形态、结构及毗邻,判断肿瘤的来源,推测其性质。 但由于儿童肠道生理积气较多,易产生干扰,同时操作者的经验、检查切面的随意性等因素使得该项检查主观性较大。

计算机断层扫描检查CT 密度分辨率高,除提供精确的解剖信息外,尚可判断腹部肿物的成分,增强CT 可显示肿物的供血情况,三维重建可立体显示病灶,再现腹部大血管的空间结构及立体走向,明确肿瘤与大血管的空间位置关系,对恶性肿瘤分期、治疗方案的制订及术后随访都具有较高的价值。

磁共振成像(MRI)检查是儿童腹部肿物重要的补充检查方法。 在显示肿物的某些组织学特征方面优于CT,利用血液的流空效应直接获得血管信息,观察肿瘤与腹部大血管的关系等。 对于胆总管囊肿,MRCP 能够很好地显示囊肿形态、胆管扩张与狭窄、与胰管的关系等解剖特点,有利于手术方案的制订。

五、小儿肝胆外科常见的腹部肿物

1.肝海绵状血管瘤(cavernous haemangiomas)是一种较为常见的肝脏良性肿瘤。 肝血管瘤发展缓慢,多因腹部肿物突出或扪及腹部肿块被家属偶然发现,可发生邻近脏器受压症状,腹胀,上腹隐痛不适。 腹腔内出血:肝血管瘤破裂出血,有明显的急腹症临床表现。 部分因血窦内血栓,血小板减少可表现为出血、贫血。 较大的肝血管瘤往往在早期出现K-M 综合征:表现为广泛发生的出血点、瘀斑、紫癜,患儿表现为颅内或内脏器官出血等症状。 常用的辅助检查包括,B 超:呈均匀的强回声表现,大的血管瘤可有强回声、低回声及混合回声表现。 CT:平扫表现为类圆形低密度区,增强动态扫描表现为病变边缘环状增强,密度高于周围肝实质,造影剂从肿瘤周边逐渐向中央呈乳头状填充,约5~10 分钟后,中心部分完全填充,肿瘤与肝实质呈等密度。MR:MRI T1 加权相对周围肝实质呈均匀低信号,T2加权病变信号明显高于正常肝脏,并随着TE 延长信号逐渐增强。 静脉团注Gd-DTPA 表现为增强即刻边缘斑块或团絮状强化,并逐渐向心性充填,最后与肝脏信号完全相同。 肝动脉造影:造影剂充盈快排出慢,呈“早出晚归征”。

2.先天性胆管扩张症 旧称胆总管囊肿,是指肝内和(或)肝外胆管的先天性囊状扩张,是小儿肝胆外科腹腔囊性肿物最常见的原因之一。 腹痛、腹部肿块和黄疸为三个常见症状。 10%左右就诊者仅有表现为腹部肿物。 合并胆石者可有右上腹疼痛,合并胆管炎者除右上腹胀痛,并有寒战高热,有或无黄疸。 胆总管囊肿大者右上腹可触及囊性肿物,囊肿小者不能触及肿块而仅能通过辅助检查明确。 合并胆管炎者右上腹饱满且有压痛。 病程晚期可出现胆汁性肝硬化及门静脉高压,少数病例囊肿破裂可引起胆汁性腹膜炎。 B 超是首选的辅助检查,对于本病的早期诊断准确、可靠,重复性好,有较大的价值。 CT、MRCP 能显示肝内外胆管的完整影像,具有重要的诊断价值。 ERCP 对胰胆管合流异常可提供重要的诊断依据。

3.肝母细胞瘤(hepatoblastoma) 是小儿外科最常见的肝脏恶性肿瘤,也是肝胆外科腹部肿物重要的原因之一。 该病起源于肝脏胚胎原基细胞,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。 多见于3 岁以下幼儿,5岁以上较少见。 肝母细胞瘤多发生在肝右叶,一般为单发,圆形,界限清楚,无明显分叶。 肝母细胞瘤恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移。 腹部肿物是肝母细胞瘤患儿最常见的症状,患儿父母常会偶然发现上腹包块。 其他临床症状并无特异性,常有食欲缺乏、厌食、体重减轻或不增加,呕吐、腹痛较少见。 晚期可出现黄疸、腹水。 查体在右上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑,肿瘤巨大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴有触痛。 血常规可有血红蛋白降低,红细胞、血小板下降;肝功能轻度异常,AKP 和IDH 轻、中度升高;AFP 在大多数患者可显著升高,可高达10 万ng/ml 以上。 经皮肝穿刺活组织检查可明确诊断。 影像学检查可发现肝脏巨大占位性病变,对肝母细胞瘤的诊断有价值。 B超显示不均质回声增强的孤立性肿块。 CT 显示低密度巨块性肿瘤,不均质,边界清楚,增强扫描病灶周围不均质增强。 MRI 显示为强弱不均低信号区,肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用,并提示手术能否切除的信息。

4.胰腺假性囊肿 胰腺假性囊肿是胰腺肿物最常见的原因之一。 其发病机制主要是外溢的血液、胰液及炎性渗液进入小网膜腔内并刺激周围组织形成包裹性囊肿,囊壁内没有上皮细胞,故名为假性囊肿。 绝大多数假性囊肿病例由急性胰腺炎所致,部分病例发生在胰腺外伤后,少数病例由胰腺癌所致。 临床表现为在急性胰腺炎或胰腺外伤后出现持续上腹疼痛、恶心呕吐、体重下降和发热等,腹部扪及囊性肿块时,应首先考虑假性胰腺囊肿形成的可能。 急性胰腺炎所致假性囊肿,血清淀粉酶常持续升高,而慢性胰腺炎所致者常正常。 B 超诊断胰假性囊肿简便而有效,典型者于上腹可探及一位置明确、范围肯定的液性暗区。 CT 显示胰假性囊肿为边缘光滑的圆形或卵圆形密度均匀减低区。 ERCP可确定囊肿的存在和位置,并有助于与胰腺癌相鉴别。

(王哲 温哲)