第二章　胃其他肿瘤

胃间质瘤（gastric stromal tumors，GST）是胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）的一种，是消化道最常见的间叶源性肿瘤，在生物学行为和临床表现上可以从良性至恶性。组织学上主要以梭形细胞和上皮样细胞呈束状交叉或弥漫性排列为特征。胃肠道间质瘤可发生在胃肠道内或胃肠道外，胃是最常见的发病部位。转移部位主要在肝脏和腹腔。

胃肠道间质瘤占消化道恶性肿瘤的2.2%，年发病率为0.002%，主要发病年龄为40～70岁，中位年龄58岁，男性稍多于女性。多发于胃和小肠，其中发生于胃52%～58%，小肠25%～35%，结直肠11%～25%，食管0～5%。GIST的临床表现缺乏特异性，最多见的症状为不明原因的腹部不适、隐痛或可扪及腹部肿块；其次是由肿瘤引起的消化道出血或仅表现为贫血。其他少见症状有食欲缺乏、体重下降、恶心、腹泻、便秘和肠梗阻等。十二指肠的间质瘤能引起梗阻性黄疸。有的患者以远处转移为首发症状。近1/3的患者没有临床症状，多在做常规体格检查、内镜检查、影像学检查时发现，甚至是因其他疾病手术而发现的。胃肠道间质瘤一般在消化道内呈腔内生长，肿瘤的直径为1～40cm。直径较大的肿瘤临床上可表现为坏死、出血及类似溃疡的症状；直径较小的，临床上一般很少有症状，因而容易被认为是良性肿瘤。胃间质瘤的复发率极高，通常复发的部位在局部或肝，但周围淋巴结的转移很少见。

钡餐造影胃肠局部黏膜隆起，呈凸向腔内类圆形充盈缺损，胃镜下可见黏膜下肿块，顶部可有中心性溃疡。黏膜活检检出率低，超声内镜可以发现直径小于2cm的胃壁肿瘤。CT、MRI扫描有助于发现胃肠腔外生长的结节状肿块，以及有无肿瘤转移。组织标本的免疫组织化学染色检测显示CD117和CD34的过度表达，是病理学最终确诊的有效指标。胃肠道间质瘤应视为具有恶性潜能的肿瘤，肿瘤危险程度与有无转移、是否浸润周围组织显著相关，肿瘤直径大于5cm和核分裂数大于5/50高倍视野是判断恶性的重要指标。肿瘤的大小和核分裂数是关系到肿瘤恶性程度和患者预后、生存的最重要因素；肿瘤直径大于5cm以及核分裂数大于5/50高倍视野的患者预后差。

手术目标是尽量争取达到R ₀切除。如果初次手术仅为R ₁切除，预计再次手术难度低并且风险可以控制，不会造成主要功能脏器损伤的，可以考虑二次手术。在完整切除肿瘤的同时，应避免肿瘤破裂和术中播散。胃间质瘤很少发生淋巴结转移。除非有明确淋巴结转移迹象，一般情况下不必常规清扫。肿瘤破溃出血原因之一为较少发生的自发性出血，另外是手术中触摸肿瘤不当造成破溃出血，因此术中探查要细心轻柔。对于术后切缘阳性者，目前国内外学者倾向于采用分子靶向药物治疗。

①适应证：术前估计难以达到R ₀切除；肿瘤体积巨大，术中易出血、破裂，可能造成医源性播散；肿瘤位置特殊，容易造成重要脏器损害；手术风险大，术后复发率和死亡率较高；估计需要进行多脏器联合切除手术。②方法：术前治疗时，推荐伊马替尼的初始剂量为400mg/d。对于肿瘤进展的患者，应综合评估病情，有可能完整切除病灶者，应及时手术；不能手术者，可以按照复发转移患者采用二线治疗。

①适应证：术后病理证实有中、高危复发风险的患者；②剂量和时限：伊马替尼400mg/d，连续用药。中危患者至少用药1年，高危患者治疗时间为3年。

①伊马替尼是一线用药，如果治疗有效，应持续用药，直至疾病进展或出现不能耐受的毒性；②如果伊马替尼治疗期间出现疾病进展，可考虑伊马替尼加量应用或换用二线药物治疗，如舒尼替尼。

释义：

1.对于临床上发现的消化道（包括肠系膜、网膜、后腹膜）实体肿瘤，在排除了其他消化道常见肿瘤后，可考虑胃肠道间质瘤。一般有以下诊断步骤：①CT扫描和内镜检查证实为实体性肿瘤；②肿瘤组织具有梭形细胞和上皮样细胞两种基本形态，为诊断的“金标准”。主要与胃癌、胃溃疡等相鉴别。

2.术式选择　手术方式包括：局部切除、楔形切除、胃大部切除、全胃切除、联合脏器切除。对于直径<2cm的胃间质瘤可予以观察，原则上不应过早进行手术治疗，对于直径≥2cm的胃间质瘤，应考虑局部切除。楔形切除术是治疗胃间质瘤的常用手术方法。近端胃次全切除术指征应该严格限定于发生在贲门处的肿瘤，尤其是位于贲门口处的肿瘤，无论大小均有可能行近端胃切除。远端胃次全切除术是治疗胃体巨大间质瘤比较常用的术式。对于胃体大弯侧巨大间质瘤同时侵犯横结肠者，应该尽量将包括原发灶的肿瘤一并联合切除。

3.注意术后并发症的处理，如缝合口破裂、吻合口漏、胃排空障碍、吻合口狭窄、出血、反流性食管炎、倾倒综合征等。

4.争取达到R ₀切除，避免肿瘤破裂和术中播散，一般情况下不必常规清扫淋巴结，不推荐进行内镜下治疗。