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第二节 胃淋巴瘤医嘱及释义
一、疾病简述
1.定义
原发性胃淋巴瘤(primary gastric lymphoma,PGL)是指以胃为原发部位的淋巴瘤,约占胃原发恶性肿瘤发病率的1%~4%,多为非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin lymphoma,NHL),也是最常见的淋巴结外非霍奇金淋巴瘤,约占结外淋巴瘤的40%,胃肠道是结外淋巴瘤最好发部位,原发性胃淋巴瘤是其最常见的类型,胃内最常累及胃窦及胃体。原发性胃淋巴瘤以弥漫大B细胞型(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)及黏膜相关淋巴组织型(mucosa associated lymphoid tissue,MALT)最多见,其他还有滤泡性淋巴瘤(FL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、T细胞淋巴瘤等。病因尚不明确,考虑与幽门螺杆菌感染、免疫抑制有关。
2.临床表现
本病缺乏特征性临床表现,早期症状常不明显或类似溃疡病症状,病程进展时可出现上腹部疼痛与不适,厌食、恶心、呕吐、呕血和黑便,晚期尚可出现不规则低热,肝脾大,血行转移和恶病质等。上腹压痛、肿块和贫血是本病的主要体征,病程进展时和进展期胃癌不易区别。但总的说来,原发性胃淋巴瘤的发病年龄较胃癌低;病程较长,但全身情况相对较好,贫血较少;腹部肿块较多见,但发生梗阻机会较少;由于肿瘤浸润和纤维组织较少,发生穿孔机会较多。
确定恶性胃淋巴瘤的临床分期对于选择治疗方案及预后有重要意义。目前根据Ann Arbor会议标准,临床分为四期:Ⅰ期:肿瘤局限于胃肠道;Ⅱ期:肿瘤自胃肠道延伸至区域淋巴结;Ⅲ期:肿瘤穿透浆膜侵犯邻近器官组织;Ⅳ期:肿瘤播散至结外其他器官或胃肠道病变侵及膈上淋巴结。
3.临床检查
(1)影像学检查:
低度恶性黏膜相关淋巴瘤表现为胃内结节,多位于胃窦部。更为具体的评估可用水将胃充满,经螺旋CT检查来获得。
(2)内镜检查:
为原发性胃淋巴瘤早期诊断的重要手段。大多数胃淋巴瘤具有较典型的恶性征象,尤其是高度恶性淋巴瘤及晚期病例均显示典型恶性征象,表现为巨大溃疡、巨大肿块、广泛浸润病变,形态上不易与胃癌相鉴别。
4.临床治疗
原发性胃淋巴瘤的手术切除率和术后5年生存率均优于胃癌,并且对放射治疗和化学治疗均有良好的反应,故对原发性胃淋巴瘤应采用以手术切除为主的综合治疗。由于原发性胃淋巴瘤缺乏特异性临床征象,术前诊断和术中判断的正确率较低,所以主要通过手术探查活体组织以明确诊断,并按病变大小及扩展范围确定其临床分期,以进一步选择合理、适当的治疗方案。
释义:
1.超声胃镜不仅可准确地判断原发性胃淋巴瘤的浸润深度,同时对了解胃周淋巴结的转移情况也颇具意义,并且原发性胃淋巴瘤特殊的超声透壁回声形态有助于与其他胃肿瘤相鉴别。
2.胃肠道钡剂造影检查能了解肿瘤对胃壁的浸润范围,对鉴别诊断有一定的意义,但特异性较低。PET-CT对判断病变分期、选择治疗及判断预后有重要作用。
3.胃淋巴瘤的临床症状常与胃癌或胃溃疡相似,要注意鉴别诊断。
4.临床上该病误诊率高,能否明确诊断,对治疗方案的选择及预后有决定作用。
5.早期低度恶性胃黏膜相关淋巴瘤可采用抗幽门螺杆菌治疗,清除幽门螺杆菌后,肿瘤一般4~6个月消退。抗生素治疗无效或侵及肌层以下的病例可以选择放化疗。
6.手术治疗胃淋巴瘤有助于准确判断临床病理分期,病变局限的早期患者可获根治机会。姑息性切除也可起到减瘤作用。
7.既往,手术曾广泛应用于胃淋巴瘤的治疗,但由于胃淋巴瘤是一种多病灶疾病,胃切除范围广泛,并发症常见,严重影响了患者的生活质量,且边缘的残存病变可能仍需追加放疗和/或化疗。同时,随着非手术治疗效果的显著提高,需要重新审视手术的真正价值。因此,目前普遍倾向于以保全器官功能为主的治疗,如化疗、放疗、免疫治疗和抗感染治疗等。对于保守治疗无效的顽固病例或合并大出血等严重并发症者可以采取手术治疗。
8.常用的化疗方案为CHOP(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)或CHOP样化疗方案,但某些高度恶性的原发性胃淋巴瘤对传统化疗不敏感。目前对于原发性胃弥漫大B细胞淋巴瘤(PGDLBCL)在治疗方面,趋向于以化疗为主的综合治疗方案。