第一节 骨肉瘤

一、概述

（一）疾病简介

骨肉瘤（osteosarcoma）又称成骨肉瘤，是一种常见的原发骨恶性肿瘤，起源于原始骨形成间充质干细胞，最好发于长骨的干骺端（90%），少数见于骨干（9%），少见于骨骺。由于肿瘤经软骨阶段直接或间接形成肿瘤骨样组织和骨组织，所以生长迅速。骨肉瘤大多为高级别的髓内型，预后较差；骨膜型和骨皮质旁型则在长骨皮质外层，多为低级别，预后较好，但骨膜型容易复发及发生转移；另有一种毛细血管扩张型，好发于长骨，以股骨最为常见，该类型预后较差，与髓内型相仿。

（二）发病特点与生存率

骨肉瘤约占儿童恶性骨肿瘤的56%。多发生于5岁以上儿童，发病高峰多在10～14岁，其5年生存率约70%。

（三）常规影像学诊断价值

1.局部分期

MR具有极高的诊断价值，可以清晰反映肿瘤原发病灶的范围，尤其是T₁加权可准确判断髓腔内侵袭范围；同时，MR判断神经血管束侵犯的准确性高于CT（98% vs.82%），判断肌肉侵犯的灵敏度与特异性也高于CT（96% vs.71%；99% vs.93%）。但是，在判断骨骺及关节侵犯方面特异性较低。

2.跳跃式转移

是指与原发灶同时发生的较小转移灶，可发生在同一骨骼，也可发生在关节的对侧。在诊断跳跃式转移方面，MR具有较高的特异性，但在灵敏度方面，全身骨显像或者18F-FDG PET/CT更具优势。

3.分期

骨肉瘤远处转移最常累及肺部，也可转移至骨。CT诊断肺转移具有较高诊断价值，而全身骨显像诊断骨转移具有较高的诊断价值。

4.预后判断与疗效评估

研究证明，PET/CT的价值高于常规影像学方法。

二、PET/CT影像特点与应用

（一）分期

1.原发病灶

骨肉瘤原发病灶18F-FDG摄取一般明显升高，文献报道其病灶SUV_max为（8.9±4.2），本文2个骨肉瘤病例的原发灶SUV_max分别为5.8和21.4。大多瘤灶内FDG摄取分布不均，一般在肿瘤外围FDG摄取较高，即肿瘤活性较活跃、代谢较旺盛的区域，而在肿瘤的内部，包含成骨区、成软骨区和肿瘤坏死区域，这些部位的FDG摄取相对低，甚至放射性分布缺损。

2.淋巴结转移

多发生于肿瘤的近侧，发生率约10%，一般FDG摄取增高。

3.远处转移

肺内转移瘤一般可通过CT发现，部分转移灶FDG摄取增高。骨转移灶，结合CT表现和FDG摄取可以对其进行识别。

（二）预后评估

原发灶FDG摄取的高低与肿瘤的侵袭性高低、肿瘤级别和生存率有密切关系，一般而言，FDG摄取越高代表肿瘤的侵袭性越高，肿瘤的级别越高。文献报道，原发灶肿瘤代谢体积（metabolic tumor volume，MTV）≥105ml的骨肉瘤患者预后差于MTV＜105ml者。

（三）疗效评估和复发监测

近期文献报道，通过治疗前后病灶FDG摄取的变化反映治疗的有效性，通常用ΔTLG或ΔMTV来进行评估。在复发监测中，18F-FDG PET/CT具有较高的灵敏度、特异性和准确性。

病例3-1　右侧股骨骨肉瘤

患儿男性，11岁，右侧大腿近膝关节处肿痛、低热2个月余。外院给予抗感染治疗后效果不佳，近期肿物较前增大。

18F-FDG PET/CT示右侧股骨远侧干骺端FDG摄取增高占位，骨肉瘤首先考虑，全身未见明显转移性病变（图3-1）。

术后病理：骨肉瘤。

病例3-2　右侧股骨骨肉瘤伴右侧胫骨转移

患儿男性，10岁，确诊骨肉瘤半个月余。外院MR提示右侧股骨下段骨肉瘤伴病理性骨折。

为治疗前分期行18F-FDG PET/CT，检查示右侧股骨下段FDG异常高摄取占位，符合骨肉瘤表现，并沿髓腔向上延伸至股骨中段（图3-2），同时发现右侧胫骨下段局灶性FDG摄取稍增高病灶（图3-3），考虑跳跃式转移。

三、小结

在儿童骨肉瘤的诊治过程中，我们认为MR对于原发灶的评估优于18F-FDG PET/CT。然而，PET/CT有其他影像检查无法替代的优势：①原发病灶的FDG摄取不均匀，临床可根据PET显像结果选取代谢最高的部位进行活检，以获取最活跃的肿瘤组织；②在肿瘤的N（淋巴结转移）和M（远处转移）分期中，发挥其高灵敏度的优点和一站式检查的方便性；③通过PET/CT对预后、疗效的评估，优化治疗措施；④在放疗靶区勾画时，可以引入PET的代谢靶区，使肿瘤活跃区域和非活跃区域的放疗剂量有所区别，从而使放疗计划更有效、不良反应更小；⑤监测复发，利用活性肿瘤具有FDG高代谢的特点早期发现复发病灶。